Sindrome diVan Bogaert-Divry
Sindrome ereditaria caratterizzata da angiomatosi cutanea (malattia caratterizzata dell’insorgenza di angiomi, malformazioni congenite dei vasi sanguigni o linfatici) associata a meningite cerebrale, che provoca progressiva demielinizzazione della sostanza bianca, emianopsia (perdita della vista limitata alla metà del campo visivo di ciascun occhio) e teleangectasie cutanee (dilatazioni di piccoli vasi). Il quadro clinico comprende disturbi piramidali ed extrapiramidali, epilessia, demenza progressiva. L’esordio della malattia avviene in età infantile. L’ereditarietà è di tipo autosomico recessivo.
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