Sindrome diRendu-Osler-Weber
Sindrome familiare (si trasmette con modalità autosomica dominante) caratterizzata da teleangectasia (dilatazione varicosa) multipla della cute e delle membrane mucose del cavo orale, nasale e gastrointestinale, che possono ulcerare e sanguinare; è nota anche come teleangectasia emorragica. Si manifestano in genere anche epistassi (emorragie nasali) ed emorragie gastrointestinali. Talvolta compaiono fistole arterovenose, in particolare dei polmoni e del fegato.
Le emorragie possono essere ricorrenti, di entità tale da mettere in pericolo la vita del paziente, e aumentare con l’invecchiamento. La sindrome colpisce entrambi i sessi in egual misura e si riscontra spesso sin dall’infanzia.
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