Malattia policistica delle vie biliari
Patologia ereditaria caratterizzata dalla presenza di cisti nelle vie biliari.
Le malattie policistiche delle vie biliari sono tre, tutte a trasmissione autosomica (attraverso cromosomi non sessuali) recessiva (perché si sviluppino il soggetto deve aver ereditato il gene responsabile da entrambi i genitori).
Tipi di malattia policistica delle vie biliari
Malattia di Caroli È una dilatazione cistica delle vie biliari intraepatiche, che si manifesta con episodi di angiocolite (infiammazione acuta, di origine batterica, dei dotti biliari). Il trattamento si basa sull’antibioticoterapia nelle forme benigne e sul trapianto di fegato in quelle gravi.
Fibrosi epatica congenita Caratterizzata dalla presenza di cisti microscopiche nelle vie biliari intraepatiche, evolve verso l’ipertensione portale, a sua volta responsabile di una dilatazione delle vene situate a monte del fegato e talvolta di emorragie digestive. Per evitare le emorragie, si fa ricorso all’anastomosi porta-cava (intervento consistente nel bypassare le vene epatiche colpite creando una circolazione parallela).
Cisti del coledoco Dilatazioni o diverticoli del dotto coledoco che danno luogo a ittero. Il trattamento è chirurgico e consiste nell’asportazione delle cisti, seguita dalla ricostruzione delle vie biliari.
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