AMMONAPS 250CPR 500MG FL -Posologia
Il trattamento a base di AMMONAPS deve essere seguito sotto il controllo di un medico esperto nella cura di disturbi del ciclo dell’urea. L’uso delle compresse di AMMONAPS è indicato per adulti e bambini che sono in grado di inghiottirle. AMMONAPS è disponibile anche in forma di granulato, per l’uso nei neonati, bambini che non sono in grado di inghiottire le compresse o in pazienti con disfagia. La dose giornaliera deve essere adeguata individualmente in base al grado di tolleranza alle proteine del paziente e all'assunzione proteica giornaliera nella dieta, necessaria per facilitare la crescita e lo sviluppo. Nella pratica clinica la dose usuale totale giornaliera di fenilbutirrato sodico è di: • 450-600 mg/kg/giorno in bambini di peso inferiore ai 20 kg • 9,9-13,0 g/m² al giorno in bambini di peso superiore ai 20 kg, adolescenti e adulti. La sicurezza e l’efficacia di dosi che superano i 20 g al giorno (40 compresse) non sono ancora state stabilite. Monitoraggio terapeutico: i livelli plasmatici di ammoniaca, arginina, amminoacidi essenziali (in special modo aminoacidi a catena ramificata), carnitina e proteine sieriche devono essere mantenuti entro i limiti normali. La glutamina plasmatica deve essere mantenuta a livelli inferiori a 1000 mcmol/l. Trattamento nutritivo: AMMONAPS deve essere associato ad una dieta a restrizione proteica e, in alcuni casi, con l’integrazione di aminoacidi essenziali e carnitina. Ai pazienti a cui è stata diagnosticata una forma a insorgenza neonatale di carenza di sintetasi carbamilfosfatica o di transcarbamilasi dell’ornitina deve essere somministrata citrullina o arginina ad una dose di 0,17 g/kg/giorno o di 3,8 g/m²/giorno. Ai pazienti a cui è stato diagnosticato un deficit di sintetasi arginino-succinica si consiglia di somministrare arginina a una dose di 0,4-0,7 g/kg/giorno o di 8,8-15,4 g/m²/giorno. Qualora sia indicata una supplementazione calorica, si raccomanda un prodotto non proteico. La dose totale giornaliera di AMMONAPS deve essere suddivisa in parti uguali e presa ad ogni pasto (ad esempio, tre volte al giorno). Le compresse vanno assunte con un’abbondante quantità di acqua.
